时间：2016.05.05 发布人：yidi33264
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噩梦工厂运动神经元病的疾病分类”的提问，欢迎大家涌跃发表自己的观点。目前共有1个回答，最后更新于2024-07-29T20:41:11。希望大家能够帮助她。
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第1个回答
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根据临床表现的不同，运动神经元损片合孙毫伤赶谈开病一般可以分为以下四种类型：1、肌萎缩侧索硬化症（amyotro触行别县呀排区陈图端phiclateralsclerosis，ALS）2、进行性肌见误之村状什旧济肉萎缩（progr云essivemuscleatrophy，PMA）3、进行性延髓麻痹（prog研束飞假车频带受素刑组ressivebul直听查肉况杆盐鸡富barpalsy掉言假热据理，PBP）4、原发性侧索硬化（primarylateralsclerosis，PLS）不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、指表型不同的疾病尚不完全清楚，但由而右还仍仍超境构ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以ALS代表MND这一组疾病。ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型：1、菜优十散发性ALS（sporad乡径宁决顺各继检额养icALS，sALS）：没有ALS家族史；2、家族性ALS（familialALS，fALS）：家族中存在1差造江本个以上ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显氢跑地七异话绍威吗肉座性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。一般护细切音掉另烈步裂切认为fALS约占全老权晶至露黑包口象容存部ALS患者中的5-论固入何困10%，但现有据表明该**可能被低估了。因为部分显性遗传的fALS的外显率较低女蛋太，呈不完全性显性遗传，而且存在相关疾病家族史**缺食包跑卫句实另如等因素，因此一些被确诊为sALS的病例很可能是外显率较低的fALS。此外，所有在fALS患者中发现的突变基因均能在sALS中找到，利鲁唑（力如太）对两类ALS患者均有保护作用，并且两类ALS的临床表现基本相同，因此很难从临床上鉴别sALS和fALS。因此有学者提出，应该称散发性ALS为孤立性ALS（isolatedALS）。
