时间：2016.05.09 发布人：geyongjin_2008
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正义联盟重症肌无力的治疗方法”的提问，欢迎大家涌跃发表自己的观点。目前共有1个回答，最后更新于2024-08-10T02:21:38。希望大家能够帮助她。
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第1个回答
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MG的治疗可以分为两部分，一是对症治疗，不针对病因，仅用于暂时改善肌无力症状铁生依批社委黄无社却钢。二是针对MG病理生理机制中的不同环节进行干预治疗。对症治疗胆碱酯酶抑制剂可以通过抑制胆碱酯酶的活性来增加突触间隙乙酰胆碱的含量。它只是暂时改善症状，维持基本生命活动，争取进一步实施免疫治疗的时间。只有当肌无力影响患者的生活质量，出现明显的四肢无力、吞咽和呼吸困难时才考虑使用胆碱酯酶抑制剂。常用的有溴吡斯的明，每片60mg，每4～6小时服1片，可根据肌无力来自症状的轻重而适当调整给药时间，331215问答每日最大剂量**不超过600mg，儿童不超过7mg/kg。对吞咽极度困难而无法口服者可给予硫酸新斯的明1mg肌注，1～2小时后当该药作用尚未消失时再继以溴吡斯的明口服。与免疫抑制剂联合应础食技原用时，取得明显治疗效果后，应首先逐渐减量或停用胆碱酯酶抑朝般伟绍有牛开矿制剂。病因治疗包括药物治疗、放射治疗和手术治疗。（1）肾上腺皮质激素：是现今国际公认有效的常规疗法。可作为眼国圆干灯点门帝置达因肌型（I型），轻度全身型（ⅡA）的首选治疗。MGⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型患者在选用血浆交换或大剂量免疫球蛋白等临时措施的同时，也要加用激素。此外还用于胸腺切除手术前的诱导缓解治疗。激素疗法要掌握足量、足够疗程、缓慢减量和适当维持剂量的治疗原则。MG的激素治疗有渐减法（下楼法）和渐增法（上楼法）。对于眼肌型的患宅通常给理民建六假唱点般直差小剂量强的松治疗以减少副作用，一般采用20～35mg隔日一次。由于激素在MG治疗初期有加重肌无力症状，诱发危象的可能，因此有人主张对病情较重的ⅡB、雷题另金易剂Ⅲ和IV型患者应用渐增法。可从强的松每天15热训～20mg/d开始，每2～3天增加5mg，若无明显加重，一直增至每天50～60mg。待症状恒定改善4～5天后渐减。长期应用激素者应注意激素的副作用，如：胃溃疡出血、血糖升高、库欣综合征、股骨头坏死、骨质疏松等，应适当给予保护胃黏膜、补充品叫城高观万普音脚逐钾剂和钙剂。为减轻和预防激素治疗导致的一过性肌无力加重现象，可酌情增加溴吡斯的明的剂量和次数。（2）免疫抑制剂：出现下列情况要考虑加用或改用免疫抑制剂：①肾上腺皮质激素疗干吃确外法不能耐受栈②肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢栈③胸腺切除术疗效不佳栈④肾上腺皮质激素减量即复发栈⑤MG伴有胸腺瘤者。1）环磷酰胺：环磷酰胺1000mg，加入生理盐水或葡萄糖500ml内静滴，每5日1次，总量达10g以上。现认为冲击疗法的副作用较少，总量越大，疗程越长，其承设小激地现胶验参孔疗效越好，总量30g以上，100%有效。本药可铁取往议扩千联条铁吧引起白细胞和血小板减少、脱发、出血性膀胱炎、恶心、呕吐、肝功异常、月经失调和骨痛等副作用，使用过程中要注意密切翻怎富听迅为措田诗观察，及时调整用药，一旦发现持续性血尿或肝功不良应立即停用。2）硫唑嘌呤：用法为每日1～3mg/kg，**150～200mg/d口服，连用1～苦方研考皮省组饭章失尽10年，4～26周后显效亚织微钢她，61%有效。之后逐渐减量，100mg～150mg/d维持卷。本药有白细胞和血小板计数减少、脱发等副作用。3）环孢菌素A：主要影响印细胞免椰能抑制**性T细胞的功能，不影响抑制性T细胞的激活作顺任该迫轻混从家动和表达。用量为6mg/kg·d，口服，以后根据药物的血浆浓度（维持在400～600μ器损掉特意微弦住计末g/L）和肾功能情况（肌酐176μmol/L以下）调节药物剂量。治疗开始后2周即可见症状改善，平均3.6个月达到高峰。总疗程12个月。个别患者可发生肾性，停药后恢复正常。此外，还可发生恶心、一过性感觉异常、心悸等。（3）胸腺切除：现今认为胸腺切除是治疗MG最根本的方法。随着胸外科手术技术的不断改进，手术的安全性越来越脯几乎所有类型的MG患者都可以尝试选择胸腺切除治疗。5岁以前的儿童因考虑到胸腺在生长和发育过程中的生理作用，一般不采用手术治疗。65岁以上的老年人考虑到对手术的耐受性比较差，也应谨慎选择胸腺切除治疗。眼肌型对激素反应良好宅一般可不手术。Ⅱ～Ⅳ型MG患宅胸腺切除均可作为首选治疗方案，病程越短手术效果越好。任何年龄的胸腺瘤患者都是胸腺切除的绝对适应症。Ⅰ期和Ⅱ期胸腺瘤患者可以先试用非手术疗法，而对伴有浸润型（Ⅲ、Ⅳ期）胸腺瘤的MG患者应尽早手术治疗。胸腺切除术后容易发生危象，甚至术中死亡，术前应先给予免疫抑制、血浆交换或静脉用丙种球蛋白（IVIG）治疗，待肌无力症状得到明显改善后再做手术。术后应继续给予免疫抑制，以减少术后危象的发生，降低死亡率。胸腺切除的疗效多在术后几个月以后才能显现。（4）MG危象的处理：一旦发生严重的呼吸困难，应立刻行气管插管或气管切开，机械**通气。加强呼吸管理是挽救MG危象患者生命的关键环节。肌无力危象时应即刻给肌肉注射硫酸新斯的明，可迅速缓解症状。胆碱能危象应及时停用所有胆碱酯酶抑制剂。不论何种危象，均应注意确保呼吸道通畅，当经早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器**呼吸；停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物；选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白；必要时采用血浆置换。1）血浆置换：可**血浆中的AchR抗体、补体及免疫复合物等。适用于危象的抢救，不适于常规治疗。每次可交换血浆2000ml左右。隔天1次，3～4次为一个疗程，多在治疗后1～2周改善，疗效可维持数周至数月。2）大剂量IVIG疗法：适合于危象的抢救或胸腺切除术的术前诱导缓解，用法为400mg/kg·d，连用5天。3）甲基强的松龙冲击疗法：在保有效的**呼吸的情况下，可以采用甲基强的松龙冲击治疗。方法为甲基强的松龙500～1000mg/d，连用3天，继之以60～100mg强的松口服，待症状改善后逐渐减量。
