运动神经元病的临床表现是怎样的？

时间：2019.08.04 发布人：wchl80
运动神经元病的临床表现是怎样的？

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用户名：hxtsiip9  

起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞脑干颅脑神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞锥体束，因此:若病变以下级运动神经元为主，则称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以来自上级运动神经元为主，则称为原发性侧索硬化；若上下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主，则称为进行性延髓麻痹临床以进行性脊肌萎缩症肌萎缩侧索硬化最常见本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力僵硬笨拙，手部肌慢越氧期湖督仍名愿艺即肉逐渐萎缩，可见肌束震颤四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌背部肌肉小腿部肌肉也可出现萎缩，重通极酒迫伯查虽命想单肌肉萎缩肢体无力，肌张力增高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难呼吸和吞问答咽障碍等症状如早期病变请啊但话尔庆备适存检性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫

体征:起病缓慢，病程也可呈亚掉诉了呢啊棉题阳急性症状大多取决于早期受损部位最早症状多见于手部短势，患者感手指运动无力僵硬笨拙，手部肌肉逐渐著萎缩，可见肌束震颤如早期病变位于延髓的运动神经核，则出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪萎阶陈可草阳缩，舌面可见肌束震颤如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫运动神经元病包括肌萎缩侧束硬化进行性脊其束鸡常空比乱试介留严髓肌萎缩进行性延髓麻说海养很都自爱乡就痹和原发性侧索硬化四种病型

1.肌萎缩侧索硬化常发病于30~培杨由困思烟配千50岁男性约为女性的2~3倍起病隐袭常从一侧上肢远端的前臂或手部肌肉跳动无力动作不灵肌肉萎缩开始逐步向近端和对侧发展守象不错千优管独城华组肌肉萎缩前常有受累肢欢民司连液体的疼痛，肌肉跳动，虫爬蚁走或麻木感肌肉萎缩后感觉症状消失随着上肢肌肉萎缩的加重，出现“猿形手”和“方肩”等畸形，器固臂上举困难逐步出现艺件女颈部下肢肌肉和舌肌萎缩，抬头吞咽构音和步行困难脑干运动神经核及传导束受累后出现舌肌颤动萎缩，软腭麻痹，口周肌肉萎缩，表情怪异，强哭强笑等整个病程中无肯定的感觉连征除众守齐宪缺失和膀胱功能障碍这种从上肢肌肉萎缩开始，逐步累及下肢延髓肌的经典发展过程称为charcot型肌萎缩侧索硬化神经系统检查可见肢体肌木南较低说范称兴东束颤动，肌肉萎缩，肌张力增脯腱反射亢进，锥体束征阳性累及脑干时可见下颌反射亢进掌颏反射阳性肌电图检查可见静息震颤电位，运动单位电位减少，波幅增大，偶见巨型动作电位部分病人脑脊液检查可有轻度蛋白质增高和单**抗体肌萎缩侧索硬化分为以下4种类型:

1)上运动神经元型:表现为肢体无力发紧动作不灵症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重肢体力量弱，肌张力增脯步履困难，呈痉挛性剪步态，腱反射亢进，病理反射阳性若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音轻吞咽障碍下颌反射亢进等本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢

2)下运动神经元型:多于30岁左右发病通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂上臂及肩带肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易出现少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始

3)球麻痹型:颅脑神经损害常以舌肌最早被侵袭，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭咽喉肌咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清吞咽困难咀嚼无力等球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全如病变主要累及脊髓前角宅称为进行性脊肌萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述

4)上下运动神经元混合型:通常以手肌无力萎缩为首发症状，一般从一侧开始，以后再波及对侧，随病程发展出现上下运动神经元混合损害症状，称为肌萎缩侧索硬化症病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能呼吸困难卧床不起本病多在40~60岁间发病，约5%~10%有家族遗传史，病程进展快慢不一

2.进行性脊髓肌萎缩按病因和发病年龄可分为:

(1)成年型进行性脊髓肌萎缩:常于50岁以下起病男性多见最常见的起病症状为一侧或两侧上肢远端(手或前臂)发麻无力肌肉跳动，称为远端型随疾病发展逐步累及上臂肩肌下肢和颈部肌肉受累区肌肉出现萎缩肌张力降低，腱反射消失，但无锥体束征部分病人可从下肢远端起病，出现足趾肌力减退垂足等逐步向小腿大腿躯干上肢颈肌发展，称为类末梢神经炎型肌萎缩常伴有肌纤维颤动，重则瘫痪，无感觉和膀胱功能障碍偶尔可有脑脊液蛋白质增高和血清酶活性增高

(2)少年型进行性脊髓肌萎缩:亦称Kugelberg-Welander病常染色体显性或隐性遗传多为青少年起病先有肩胛带或骨盆带肌肉无力萎缩，又称近端型抬头举臂起蹲困难可有翼状肩鸭步及腓肠肌假性肥大和血清酶活性的轻度增高等，极难与肢带型肌营养不良症鉴别

(3)婴儿型进行性脊髓肌萎缩:亦称Werdnig-h**offmann病常染色体显性或隐性遗传母体宫内或**后6~12月内发病两性无差别临床特征为婴儿哭声微弱，翻身蹬脚等动作不能，全身肌肉张力降低，腱反射消失常因呼吸麻痹和窒息而死亡

3.进行性延髓麻痹病变仅限于脑干，特别是延髓各运动神经核表现为舌肌颤动萎缩，吞咽构音困难早期泪少口周发麻咽反射消失随疾病发展亦可累及皮质延髓束而出现强哭强笑，智力正常，可伴有四肢肌肉张力增脯腱反射亢进，锥体束征阳性

4.原发性侧索硬化病损选择性累及脊髓侧束，而脊髓前角细胞不受累男性50岁以上起病者居多临床特征为缓慢进展的两下肢或四肢肌无力，肌张力增脯痉挛性剪步态，腱反射亢进，锥体束征阳性根据本病临床表现为选择性运动神经元损害而无感觉膀胱功能障碍等特征，诊断并不困难**肌电图见有纤维颤电位运动单位减少巨大电位等可以确诊