运动神经元病定义及分类

时间：2015.06.10 发布人：vivian02022

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运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上厚散半香、下运动神经元合并受损者为最常见。

根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型：

1、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophiclateralsclerosis，ALS)

2、进行性肌肉萎缩(progressivemuscl的异苗卷eatrophy，PMA)

无矿3、进行性延髓麻痹(progr里汽洋拉均住菜投视谈频essivebulbarpalsy，PBP)

4、原发性侧皇自铁停索硬化(primar玉厚年举剧权ylateralsclerosis，PLS)

不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病计影继煤湖好尚不完全清楚，但A法到执胞读病别物务LS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也练单急道足多以ALS代表MND这一组疾病。

ALS根据是否具有家族遗传河亲载川性可以分为以下两种类型：

1、散发性A来LS(sporadicALS，sALS)：没有ALS家族史;

2、家族性ALS(familialALS，fALS)：家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。

一般认为fALS约占全部ALS患者存染条东中的5-10%，但现有据表明该**可能被低估了。因为部分显性遗传的fALS的外显率较低，呈不完全性显性遗传，而斯村处构展顺谈级案指且存在相关疾病家族史**缺如想团干其自日估愿真等因素，因此一些被确诊为sALS的病例很可能是外显率较低的fALS。此外，所预困德功斗差缩便有在fALS患者中发现的突变基因均能在sALS中找到，利鲁唑(力如太)对两类ALS患者均有保护作用，并且两类ALS的临床表现基本相同，因此很难从临床上鉴别sALS和fALS。因此有学者提出，应该称散发性ALS为孤立性ALS(isolatedALS)。